¿Qué es la Malformación de Chiari?

La Malformación de Chiari es un defecto congénito caracterizado porque la parte del cerebro encargada de controlar el equilibrio, sobresale y pasa a ocupar la parte del espacio destinado a la Médula Espinal. En muchas ocasiones, se produce a causa de no tener suficiente espacio. La Malformación de Chiari consiste en un problema en el que el tejido medular se extiende en el canal medular. Se trata de defectos estructurales en cráneo y cerebelo.

Normalmente, el cerebelo y las partes superiores del tronco encefálico se encuentran encima de un orificio en el cráneo que permite el paso de la Médula Espinal, conocido como Foramen Magno. Cuando el cerebelo se extiende por debajo del Foramen hasta el conjunto raquídeo superior, se habla de una Malformación de Chiari.

Las Malformaciones pueden aparecer cuando una parte del cráneo es más pequeña de lo que en circunstancias normales sería o que se encuentra deforme, lo que hace que el cerebelo sea empujado hacia abajo, causando presión en cerebelo y tronco encefálico, de esta forma se puede bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo, el que protege cerebro y Médula.

Pronóstico de la malformación de Chari

El pronóstico de la enfermedad variará en función de quien lo padezca. Existen casos en donde los afectados apenas notan síntomas relacionados y en otros en los que la enfermedad se torna como un trastorno progresivo que causa problemas graves. Algunos son los siguientes:

Siringomelia: se forma un quiste o una cavidad en el interior de la Columna Vertebral
Curvatura de la Columna
Espina Bífida: en este caso la cobertura o la misma Médula no se desarrolla por completo
Síndrome de la Médula Espinal Anclada: la Médula está unida a la Columna, estirándose la Médula. Pueden aparecer daños graves en los nervios y en los músculos de la parte inferior del cuerpo
Hidrocefalia: se da una acumulación de líquido en el cerebro que puede requerir la implantación de una Fístula para drenar el líquido cefalorraquídeo

Malformaciones de Chiari

Síntomas de la Malformación de Chiari

Los síntomas pueden cambiar en cada persona, en función del estado de los tejidos, acumulación de presión del líquido cefalorraquídeo. Del mismo modo hay casos en los que nunca se presentan síntomas.

Bebés afectados por esta problemática pueden tener problemas a la hora de alimentarse, con dificultades para tragar, babeo excesivo, Náuseas, Vómitos, Problemas Respiratorios, problemas en el desarrollo e incapacidad para lograr aumentar el peso.

En función de la Malformación, se puede distinguir entre los siguientes tipos.

Tipo I: en este tipo de Malformación, el Dolor de Cabeza es frecuente e intenso, y aparecen normalmente tras un estornudo o una tos. Algunos síntomas son los siguientes:

Dolor de cuello
Problemas de equilibrio
Problemas de coordinación en las manos
Entumecimiento de manos y pies
Hormigueos
Mareos
Dificultad para tragar
Náuseas y Vómitos
Problemas de visión; visión borrosa o doble
Zumbidos en los oídos
Debilidad
Ritmo Cardiaco Lento
Escoliosis
Alteraciones en la respiración

Tipo II: en este caso, la cantidad de tejido que baja por el canal medular es mayor que en el tipo I. Médula Espinal y canal medular no se cerraron adecuadamente antes de nacer el paciente.

Cambios en la forma de respirar
Arcadas, dificultad al tragar
Movimiento ocular rápido hacia abajo
Debilidad en las extremidades superiores

Tipo III: es uno de los tipos más graves. En estos casos, una parte del cerebelo o tronco cerebral se extiende por una abertura anormal tras el cráneo. Esta malformación se diagnostica durante el Embarazo mediante Ecografía o justo después del nacimiento. Este tipo de Malformaciones tiene una alta tasa de mortalidad, y a su vez se asocia con distintos problemas neurológicos.

Pruebas médicas para la Malformación de Chiari

Para diagnosticar estos problemas, el especialista realizará una exploración física al paciente. Algunas pruebas para diagnosticar el problema son:

Imágenes por Resonancia Magnética
Exploración por Tomografía Computarizada

Causas de las Malformaciones de Chiari

Estas Malformaciones de tipo aparecen cuando, por causas naturales, la parte del cráneo contenedora del cerebelo es demasiado pequeña o tiene alguna deformidad, por lo que ejerce presión y lo empuja, desplazándose la parte inferior hacia el canal espinal.

En el caso de las Malformaciones de Tipo II, estas se suelen asociar a una forma de Espina Bífida conocida como Mielomeningocele.

En el momento en el que el cerebro está en la parte superior del canal, puede llegar a interferir en el transcurso del flujo del líquido cefalorraquídeo, que puede provocar un bloqueo en las señales que transmite el cerebro hacia el cuerpo. La presión del cerebelo sobre la Médula puede provocar signos de Problemas Neurológicos.

¿Se pueden prevenir las Malformaciones de Chiari?

Existen pruebas que sugieren que estas Malformaciones aparecen en miembros de una misma familia, aunque no existen evidencias que relacionen las Malformaciones con herencia genética.

Tratamiento de las Malformaciones de Chiari

Aunque se dan casos en los que las Malformaciones son totalmente asintomáticas y no tienen ninguna repercusión en la vida del paciente, en otros casos los signos y síntomas son muy evidentes, por lo que se requiere una cirugía para tratar de aliviar la sintomatología o detener la evolución o el daño causado.

La cirugía más frecuente para tratar las Malformaciones es la Descompresión de la Dosa Posterior, intervención que genera espacio para el cerebelo a la vez que libera de presión la Médula. La cirugía es una Craniectomía, de la que se extrae una porción ósea, que ayudará a restablecer el flujo del líquido cefalorraquídeo.

En el caso de que cerebro y Médula sigan apretados, el especialista puede llevar a cabo una Electrocauterización para extraer las amígdalas del cerebro y liberar espacio.

Los bebés y niños con Mielomeningocele quizá necesiten una operación para reposicionar la Médula y cerrar la abertura en la espalda, siendo la Cirugía Prenatal más efectiva que una vez que ha nacido. Por su parte, la Hidrocefalia se puede tratar a través de un tubo que drena el líquido sobrante.

La tercera Ventriculostomía es un proceso alternativo para personas con Hidrocefalia. Este proceso mejora el flujo del líquido cefalorraquídeo fuera del cerebro, que consiste básicamente en dejar salir líquido a través de un orificio.

Especialista que trata las Malformaciones de Chiari

El Neurocirujano es el especialista que tratará las Malformaciones de Chiari.

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